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外生殖器发育异常怎么办

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文章摘要:外生殖器分化异常;男女难辨,有数种染色体核型.但体内有睾丸。卵巢两种性腺同时存在 【诊断标准】 1.临床表现 (1)外生殖器异常,难以区分男女 (2)部分患者于青春期乳房发育,月经来潮 .....

外生殖器分化异常;男女难辨,有数种染色体核型.但体内有睾丸。卵巢两种性腺同时存在
【诊断标准】
1.临床表现
(1)外生殖器异常,难以区分男女
(2)部分患者于青春期乳房发育,月经来潮
(3)部分患者出现喉结,声哑和体毛、性毛增加
(4)妇科检查外生殖器异常,大部分患者盆腔内有子宫,但发育程度不的患者可在阴囊或阴唇内扪及睾丸
2.辅助检查
1)染色体核型呈现为16,XX;46,XY;46,XX/46.XY或其他嵌合体核型与体征不符时或出现嵌合体时具很大提示意义
(2)腹腔镜检查或剖腹探查明确为两性性腺并存可确立诊断。两性性腺并存为:侧卵巢,另侧睾丸;一侧为卵巢或睾丸,另侧为卵睾;两侧均为卵睾,子宫发育良或正常,可有双角子宫;卵果侧常有输卵管,睾丸侧常有输精管,卵侧常为输即管和输精管并存
【治疗原则】
(1)性别抉择,按抚养性别、本人意愿(如患者未成年应与其父母共同商议1选择性别。
(2)若无明显男性化以选作女性为妥。切除睾丸或剥除卵睾中的睾丸组织,外阴行整形术
(3)若选作男性,切除卵巢或睾中卵巢组织,但应将睾丸移人阴囊中,外阴行男性外生殖器成形术
(责任编辑:admin)

 

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